【焦點議題】兒童腦瘤治療新契機！ 解開小腦惡性腫瘤謎團

臺北榮民總醫院神經醫學中心主治醫師陳信宏表示，在幼兒惡性腦瘤中，最常見為髓母細胞瘤，好發於小腦，早期可引起肢體無力、手腳動作不協調、步伐不穩等症狀，但因不明顯而被忽略，等腫瘤較大，引發水腦症，造成頭痛、嘔吐、複視、意識障礙等症狀時，才會就醫確診。

臨床顯示，兒童腦瘤病患10年平均存活率約7成，但部分病患出現併發症與後遺症，出現認知功能障礙、內分泌失調、神經功能減損等，影響學習能力，影響生活品質。

目前研究顯示，台灣兒童腦癌個案雖無顯著增加趨勢，但是建議3歲以下小孩應遠離輻射，避免非必要放射線檢查與治療。

為何小小年紀就出現腦瘤？這不僅家長關心，也是腫瘤學界亟欲破解之謎，陽明大學腦科學研究所透過先進影像技術，發現幼兒「小腦神經幹細胞」上的「初級纖毛」如果過度活化，恐讓腦細胞過度增生，增加罹癌風險。

過去科學家很早就知道一種名為Atoh1的轉錄因子與小腦髓母細胞瘤有關，卻始終不明白其中機轉。法國居禮研究所5年前透過台法交流活動，開始與陽明大學腦科學研究所進行一系列合作。

陽明大學腦科學研究所蔡金吾副教授進一步指出，研究團隊利用「小腦電穿孔」技術，第一次成功追蹤小鼠「小腦神經幹細胞」的發育過程，在顯微鏡下成功看到神經幹細胞的癌化現象，解開這個困惑科學界已久的謎團。

蔡金吾副教授表示，幼兒小腦發育期間，原始「小腦神經幹細胞」持續分裂與分化，發育成正常的小腦細胞，這些小腦神經幹細胞最特殊的是具有一根像天線一樣的「初級纖毛」，接收外來訊號，讓幹細胞在發育階段持續分裂，製造小腦細胞。

研究成員張家祥博士首次在顯微鏡下觀察到Atoh1轉錄因子影響小腦細胞的發育過程，如果Atoh1轉錄因子過量表現，讓這個天線過度活化，以致小腦神經幹細胞大量分裂，最終造成細胞癌化。

目前治療髓母細胞瘤，以手術為主，如果能夠切除98％以上的腫瘤，配合術後放射及化療，早期發現、早期治療，手術治癒率相當高，如果癌細胞已經轉移，則5年存活率大幅下降。

此研究日前發表在發育生物學排名第一的知名國際期刊《Developmental Cell》（細胞發育），蔡金吾副教授指出，破解小腦腫瘤的致病機轉後，只要阻斷此路徑，就有機會阻止小腦神經幹細胞癌化。

文／《媽媽寶寶》編輯部
採訪諮詢／ 臺北榮民總醫院神經醫學中心主治醫師陳信宏．陽明大學腦科學研究所蔡金吾副教授