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她的頭型寬扁,像卡通辛普森家庭角色…頭顱擴張術讓頭變圓 | 華人健康網

產婦生下寶寶之後,都想顧好寶寶的頭型, 將來長大才能維持最好的臉型。但是,對於罹患罕見「多條顱縫早閉症」的吳小妹來說,頭型卻呈現寬扁,像卡通辛普森家庭的角色,令人擔心未來恐影響智能發展。所幸在其10個月大時,經過醫師利用頭顱擴張牽引器將寶寶的頭骨擴張開來,終於頭型變成圓圓的,令父母鬆了一口氣!

「多條顱縫早閉症」罕見,部分是因為基因突變造成。(圖片提供/林口長庚醫院)
「多條顱縫早閉症」罕見,部分是因為基因突變造成。(圖片提供/林口長庚醫院)

罕見「多條顱縫早閉症」,部分是因為基因突變造成

林口長庚醫院整形外科盧亭辰醫師表示,顱縫早閉症發生的原因不明,在亞洲的發生率約3/10000,在台灣1年大概有20-30位寶寶罹患;而「多條顱縫早閉症」更是罕見,部分是因為基因突變造成。多條顱縫早閉症佔所有顱縫早閉症約20%,個別發生的機率則僅有1/25000~150000,在台灣1年約有1-2位多條顱縫早閉症的寶寶。

人類頭骨上的顱縫分為前額顱縫、冠狀顱縫、矢狀顱縫及人字顱縫,其中前額顱縫約在出生後7至8個月癒合,其他顱縫都要到成年之後才會癒合,如果任一顱縫提前癒合就稱為顱縫早閉症,多個顱縫提前癒合就稱為多條顱縫早閉症。

多條顱縫早閉 須由電腦斷層影像學檢查才能確診

吳小妹的媽媽是發展遲緩兒童基金會的社工,長期都在幫助和面對這些發展緩慢的兒童。吳小妹一出生,媽媽看到她的眉骨凹陷、頭既高且扁,跟其他寶寶不一樣,她就知道「可能」是有什麼問題了。顱縫早閉或多條顱縫早閉,一般從寶寶的外觀就可以看出來,但須由電腦斷層影像學檢查才能確診。

(圖片提供/林口長庚醫院)
(圖片提供/林口長庚醫院)

罹患罕見「多條顱縫早閉症」的吳小妹,經過醫師利用頭顱擴張牽引器將寶寶的頭骨擴張開來,終於頭型變成圓圓的。(圖片提供/林口長庚醫院)
罹患罕見「多條顱縫早閉症」的吳小妹,經過醫師利用頭顱擴張牽引器將寶寶的頭骨擴張開來,終於頭型變成圓圓的。(圖片提供/林口長庚醫院)

多條顱縫早閉恐影響腦部發育,甚至造成水腦症、小腦脫垂

除了頭型異常之外,盧亭辰醫師說,更讓人擔心的是寶寶會因為頭骨無法正常生長擴大,而影響腦部發育,甚至有可能造成水腦症、小腦脫垂,也可能因為眼框骨過窄造成眼球突出,或者是臉部發育不良而造成呼吸道狹窄,出現睡眠呼吸中止症。大家較熟知的罕病像是克魯松氏(Crouzon氏)症、愛伯特氏(Apert氏)症,Pfeiffer氏症候群,都是屬於這類型的多條顱縫早閉疾病。

盧亭辰醫師表示,多條顱縫早閉症的治療目標,就是將腦部的頭骨擴張開來,讓腦部可以正常發育,但是這類型的病患往往腦壓較高、頭骨較薄,使得早期擴張頭顱的難度較高,因此通常不會在病患1歲前就進行頭骨擴張手術。

頭顱擴張牽引器治療,可在寶寶6個月到1歲之間就進行

近幾年來,「頭顱擴張牽引器」是較常見使用在這類型患者的治療方式。手術仍須將頭顱骨鋸開,所以傷口跟傳統手術的傷口一樣,但是不需重組拼湊,所以手術時間較短、範圍較小、失血量較少、風險較低,也不受頭骨較薄的限制,可以在寶寶6個月到1歲之間就進行,而且很有效地把頭骨擴張。

一般來說,經由牽引約可生成2~2.5公分的骨頭在鋸開的縫隙內,後顱部擴張後的容量會比做前額擴張的容量多30%,而且藉由慢慢拉撐,也不會有頭皮不夠擴張的問題。缺點則是需在植入後幾個月取出,以及牽引器故障的問題造成手術失敗,另一個缺點則是牽引器的費用較高。



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