小專題 | 可逆性後部白質腦病綜合征 （二）

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導語

可逆性後部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathys yndro-me, PRES)是近些年來逐漸被認識的一種的臨床-放射學綜合征，以頭痛、癲癇發作、視覺障礙、意識障礙及精神異常為主要臨床表現，主要在大腦后循環區域有典型影像學表現。主要在大腦后循環區域有典型影像學表現，影像學則以雙側枕頂葉對稱性血管源性水腫為特徵。因其臨床表現缺乏特異性，故其診斷多依賴於影像學表現。

接下來的幾天，小編會為大家帶來全面的診斷及典型病例分析，敬請期待！

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依據影像學表現可把PRES分為典型的PRES和變異型PRES兩類。在典型的PRES中頂枕葉受累常見，其包括以下三個類型：額上溝型、全分水嶺型和頂枕葉型。全分水嶺型PRES典型病變位於ACA-MCA和MCA-PCA分水嶺區，額極（皮質前型分水嶺區）受累是其特徵。在額上溝型PRES除了頂枕葉受累外，額上溝旁白質受累常見，而額極不受累是其與全分水嶺區PRES鑒別的要點。頂枕葉型PRES常常僅有頂枕葉後部受累。

變異型PRES典型表現為僅有腦幹、小腦、基底節區受累，而額頂枕區皮質及皮質下白質不受累。近年來，在變異型PRES中發現部分會累及脊髓，故而被稱為脊髓受累的可逆性後部腦病綜合症。

額上溝型PRES主要累及頂枕葉與額葉額上溝旁白質，而額極不受累。

圖2 額上溝型PRES典型病變部位，額極不受累為其特徵性表現

全分水嶺型PRES主要表現為額頂葉和顳葉分水嶺區血管源性腦水腫，額極或者皮質前型分水嶺區受累是其特徵表現。

頂枕葉型PRES主要累及頂枕葉皮質下白質和皮質，顳葉可有不同程度受累。

圖4 頂枕葉型PRES典型病變部位，僅有頂枕葉受累

中央變異型PRES是指病灶僅累及基底節或腦幹，可伴有丘腦或腦室旁白質受累，而典型的額頂枕區皮質及皮質下白質不受累。

圖5 中央變異型PRES典型表現為腦橋瀰漫性血管源性水腫

脊髓受累的可逆性後部腦病綜合症（PRES with spinal cord involvement,PRES-SCI）多合併中央變異性PRES，除此之外還累及延髓頸髓交界區，甚至出現長節段脊髓病變。

圖6. 脊髓受累的PRES的典型表現為中央變異型PRES+延髓、脊髓受累

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